Published 2023-11-15
Poniższy artykuł zawiera treści opracowane na podstawie dokumentów:
Pierwszy międzynarodowy konsensus w sprawie diagnostyki i leczenia dysplazji włóknisto-mięśniowej (link) oraz Diagnostyka i postępowanie w spontanicznym rozwarstwieniu tętnicy wieńcowej. Opinia ekspertów Asocjacji Interwencji Sercowo-Naczyniowych PTK (link).
Wszelkie aktualizacje do poniższego artykułu znajdzie czytelnik pod podanymi linkami. Artykuł prezentowany niżej, opracowany w języku polskim, zawiera liczne cytaty, a także skróty powyższych dokumentów, w celu przybliżenia informacji na temat choroby jaką jest dysplazja włóknisto-mięśniowa (FMD) oraz spontaniczne rozwarstwienie tętnic wieńcowych (SCAD). Naszym zamiarem jest przekazanie polskim czytelnikom szczegółowych i sprawdzonych informacji, opartych na wiarygodnych źródłach naukowych, na temat zarówno dysplazji włóknisto-mięśniowej jak i spontanicznego rozwarstwienia tętnicy wieńcowej . Wszystkie prezentowane grafiki pochodzą również ze wskazanych w powyższych linkach dokumentów oraz z bazy danych Fundacji Leć kulturo! realizującej projekt społeczny pod nazwą Sznur korali dotyczący obu chorób.
Artykuł opracowała Beata Budzkowska, Fundacja Leć kulturo!.
Konsultacja naukowa dr hab. n.med. Jacek Kądziela, Narodowy Instytut Kardiologii w Warszawie.
Czym jest FMD?
FMD (ang. Fibromuscular Dysplasia), czyli dysplazja włóknisto-mięśniowa to choroba tętnic nie mająca podłoża zapalnego ani miażdżycowego, objawiająca się nieprawidłową budową ściany tętnicy. FMD objawia się przede wszystkim jako paciorkowate (wieloogniskowe) lub ogniskowe zmiany w średnich lub małych tętnicach. FMD najczęściej dotyczy tętnic nerkowych oraz pozaczaszkowych tętnic szyjnych i kręgowych, jednak prawie wszystkie łożyska tętnicze mogą być zajęte, a zajęcie wielu naczyń jest dość powszechne.
Około 80–90% pacjentów z FMD to kobiety.
Chociaż występuje rzadziej, FMD rozwija się również u mężczyzn i może mieć bardziej agresywny przebieg z większą częstością tętniaków i rozwarstwień.
Przyczyny powstawania FMD nie są obecnie znane, przyjmuje się, iż rozwój dysplazji jest prawdopodobnie związany z połączeniem czynników genetycznych i środowiskowych.
Czym jest SCAD?
SCAD (ang. spontanous coronary artery dissection), czyli spontaniczne rozwarstwienie tętnicy wieńcowej, jest rzadką przyczyną ostrego zawału mięśnia sercowego. W większości dotyczy kobiet w młodym i średnim wieku, z czego kilka procent przypadków występuje podczas ciąży lub niedługo po niej. SCAD odpowiada za 10–25% przypadków ostrego zawału mięśnia sercowego u kobiet w wieku poniżej 50 lat, oraz za połowę przypadków zawałów występujących w okresie poporodowym. W przeciwieństwie do miażdżycowego zawału, w którym głównym zdarzeniem patofizjologicznym jest powstawanie skrzepliny w świetle tętnicy wieńcowej w miejscu pęknięcia lub erozji blaszki miażdżycowej zaburzenia przepływu w tętnicy wieńcowej w SCAD wynikają z zewnętrznego ucisku prawdziwego kanału przepływu krwi przez narastający w ścianie tętnicy krwiak (tworzący kanał „fałszywy” i niejako „rozwarstwiający” tętnicę). Krwiak ten powstaje albo na skutek pęknięcia (dyssekcji) wewnętrznej warstwy tętnicy i wnikania krwi w jej, ścianę (A) albo na skutek samoistnego krwawienia drobnych naczyń krwionośnych znajdujących się w ścianie tętnic (B).
Przyczyna SCAD jest nieznana.
Opisano przypadki rodzinne i odnotowano rzadkie przypadki związane z dziedzicznymi zaburzeniami tkanki łącznej, ale większość przypadków SCAD ma charakter sporadyczny. Wykazano, że SCAD wiąże się ze zwiększoną krętością tętnic wieńcowych. SCAD można zwykle rozpoznać angiograficznie w koronarografii, chociaż w niejednoznacznych przypadkach pomocne może być obrazowanie wewnątrzwieńcowe (np. za pomocą optycznej koherentnej tomografii). W większości przypadków rozwarstwienie tętnicy goi się samoistnie w ciągu kilku kilkunastu tygodni. Wyniki leczenia zabiegowego za pomocą przezskórnej interwencji wieńcowej są istotnie gorsze niż w przypadku zawału o podłożu miażdżycowym, dlatego zaleca się je tylko w sytuacji dużego zawału serca i złego stanu pacjentki.
Chociaż ustalono związek między FMD a SCAD (tzn. dość częste współwystępowanie FMD u osób, które przebyły SCAD), bardziej kontrowersyjne jest, po pierwsze, czy SCAD jest odrębną jednostką chorobową, czy po prostu klinicznym powikłaniem FMD, a po drugie, czy istnieją określone manifestacje wieńcowe FMD inne niż rozwarstwienie tętnicy wieńcowej. Na te pytania lekarze wciąż szukają odpowiedzi.